Zur Frage der Differential-diagnose zwischen dem postencephalitischen Parkinsonismus und der Paralysis agitans

Die Arbeit gibt einen Überblick über die klinische und pathologische Histologie von 8 Fällen der Encephalitis chronica, 8 Fällen genuiner Paralysis agitans und 1 Fall seniler Muskelstarre als Teilerscheinung einer senilen Demenz. Die Arbeit hat zum Zweck noch einmal die histologischen und lokalisatorischen Unterscheide bei den genannten Krankheitsformen darzustellen und die gefundenen Veränderungen zu vergleichen mit der symptopathologischen Eigenart des klinischen Bildes. Ein Überblick über die Untersuchungsresultate zeigt uns, das die beiden Krankheitsformen Encephalitis chronica und genuine Paralysis agitans in der histopathologischen Prozessart und in der Lokalisation verschieden sind. Bei der Encephalitis chronica handelt es sich um einen langsam fortschreitenden degenerativen Prozess mit hochgradigem Ausfall der Ganglienzellen, stärkerer Gliareaktion bis zur Gliafasernarbenbildung. Dabei spielt die Verfettung des Parenchyms keine wesentliche Rolle. Leichte lymphozytäre Infiltrate können dabei in Erscheinung treten. Die Hauptlokalisation der Veränderungen ist die Substanzia nigra mit Ausstrahlungen in den Hypothalamus. Das Striopallidum kann ganz frei sein, kann sich aber auch in Ausnahmefällen stärker an dem Prozess beteiligen, ebenso die Olive und das Dentatum. Die Kleinhirnrinde ist relativ wenig geschädigt. Die Grosshirnrinde bietet gewöhnlich leichte architektonische Störungen ohne alle Charakteristica. Es bleibt dabei fraglich, ob diese Störungen in direktem Zusammenhang stehen mit dem Agens der Encephalitis oder indirekt ausgelöst sind durch Begleitumstände der Krankheit, besonders durch die Stoffwechselstörung. In allen Fällen bietet der Prozess keine ruhige Narbe, sondern noch progressive, aktive Veränderungen, die in ihrer Lebhaftigkeit stark wechseln können. Wir stehen auf dem von Jakob von jeher eingenommenem Standpunkte, dass diese Parenchymentartung der Ausdruck einer noch fortschreitenden Krankheit ist, die wahrscheinlich mit dem ursächlichen Agens in Zusammenhang steht. Bei der genuinen Paralysis agitans handelt es sich um einen schweren Verfettungsprozess des nervösen Parenchyms, wobei die gliösen Begleiterscheinungen gewöhnlich nicht sehr hochgradig entwickelt sind. Dieser Verfettungsprozess ist in erster Linie im Striatum und Pallidum lokalisiert und führt im Striatum regelmässig zu einer stärkeren Schädigung der grossen Ganglienzellen. Die Substanzia nigra kann völlig unverändert sein, kann aber auch mehr herdförmig-leichtere oder schwere Entartungen bieten; dabei steht aber gleichfalls der Verfettungsprozess im Vordergrunde und das histologische Gesamtbild ist ein ganz anderes wie das der Encephalitis chronica. Ganz gewöhnlich ist der Thalamus, namentlich der laterale Thalamuskern, stark mit geschädigt, manchmal auch die Olive, das Dentatum und die Kleinhirnrinde. Die Grosshirnrinde bietet gleichfalls Parenchymverfettung mit zum Teil deutlichen architektonischen Störungen, wobei Drusen und Alzheimer'sche Fibrillenveränderungen im Sinne der gewöhnlichen senilen Veränderungen fehlen. Nur in einem der oben erwähnten Fälle fanden sich diese Begleiterscheinungen einer gewöhnlichen senilen Demenz, sodass dieser Fall im Sinne Jakobs als senile Muskelstarre mit seniler Demenz aufzufassen ist. Der Parenchymprozess der gewöhnlichen Paralysis agitans hat mit dem senilen Involutionsvorgang die starke Parenchymverfettung gemein, es fehlen ihm aber für gewöhnlich die anderen regelmässigen Begleiterscheinungen der senilen Demenz. Ganz im allgemeinen zeigt sich kein deutlicher Parallelismus zwischen der Schwere der klinischen Erscheinungen und der Schwere des anatomischen Bildes. So sahen wir in einem Falle der Encephalitis chronica die Substanzia nigra noch stellenweise sehr gut erhalten und trotzdem war dieser Fall durch starken Parkinsonismus aus gezeichnet. Auch die Paralysis agitaus-Fälle bieten keinen regelmässigen Parallelismus zwischen Schwere des klinischen und anatomischen Bildes, besonders wenn man einseitig die Veränderungen im Striopallidum bewertet. Auch bestehen dabei starke Differenzen in Markscheiden, Fett-und Zellbilde.