Beitrag zur Kenntnis der Darierschen Krankheit

Über einen Fall von Morbus Darier habe ich histologisch eingehend untersucht. In Japan wurden bisher 17 Fälle dieser Krankheit berichtet: 10 Fälle bei Männern, 7 bei Frauen. Sie trat meistens im Kindesalter auf. Unser Fall betraf einen 40jährigen Mann, der seit 5 Jahren zahlreiche reiskorngrosse braune Knötchen symmetrisch am Unter- u. Oberschenkel, Brust und Rücken zeigt (Fig. 1 u. 2). Er war etwas empfindlich gegen die subkutane Pilocarpininjektion und hatte Eosinophilie leichten Grades (7%). Nach meinen histologischen Untersuchungen sitzen die Knötchen selten an den Schweissporen oder Follikeln. Die Basalzellen des Knötchens tragen Pigmentkörnchen in geringer Zahl, jedoch fehlen diese sogar dort häufig. In der oberen Schicht der Kutis vermehren sich die Chromatophoren. Nach meiner Meinung sind die Corpus ronds nach den Literaturangaben in 2 Arten einzuteilen. Die eine Art entsteht aus dem Kerne der Körnerzellen; der Kern wird überhaupt chromatinreich und die Kernhöhle hell. Diese Form wird oft beschrieben, jedoch bei meinem Fall war sie sehr wenig sichtbar. Die andere Art ist die verhornte Stachelzelle, welche eosinrot verfärbt wird und einen schwach verfärbten oder nicht mehr sichtbaren Kern trägt. Diese Zelle verliert ihre Stacheln und dann wird der Interzellularraum als helle Schicht bemerkbar. Diese Form habe ich in grosser Zahl gefunden. Sie steigt allmählich nach oben, indem sie ihren Kern ganz verliert, und wird in der hypertrophischen Hornschicht als Grain encystiert. (Fig. 4) Manchmal habe ich Lückenbildung in der Umgebung von mehreren eosinroten Zellen in der Stachelschicht beobachtet, die bald miteinander konfluieren, bald zu körnigen Massen degenerieren. Diese Lücke gehört zu dem Interzellularraum. Eine andere Lücke sieht man zwischen den Basalzellen und dem Papillarkörper. Sie enthält nichts oder nur selten einige degenerierte Zellmassen. Diese Lücke wird wegen der lockeren Verbindung der Gewebe, eine Folge der Funktionsstörung der Zellen, spontan oder bei künstlicher Manipulation hervorgerufen. Die Lücken innerhalb der Hornschicht entwickeln sich aus ebenderselben Ursache. Man sieht sogar unterhalb der Zellinfiltration in der Kutis eine Spaltbildung, welche hauptsächlich künstlich gebildet wurde. Also ist die Entstehung der Lücken mannigfaltig, und sie sind bei dieser Krankheit nicht immer pathognomonisch. Im Vergleich zu der Veränderung der Epidermis ist diejenige der Kutis nicht so hochgradig; die letztere soll wahrscheinlich sekundär hervorgerufen werden. Das Bindegewebe unterhalb der Epidermis ist selten zu kurzen Massen fragmentiert und degeneriert.

原著