Sort Key 8
タイトル(別表記) Cholelithiasis with a cholecystoduodenal fistula complicated with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
フルテキストURL 127_35.pdf
著者 加藤 卓也| 松川 啓義| 塩崎 滋弘| 藤 智和| 藤原 康宏| 二宮 基樹|
抄録  In cases of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), attention must be paid to potential complications such as thrombosis and hemolysis due to perioperative stress and infection from complement activation. Here we present the case of a 61-year-old Japanese woman with PNH. We made the diagnosis of PNH when she was 28 years old, and we administered repeated steroid medication and erythrocyte transfusion. The patient's cholecystocholedocholithiasis with a cholecystoduodenal fistula was diagnosed based on a survey of the right hypochondriac pain. We performed endoscopic nasobiliary drainage (ENBD) for the prophylaxis of perioperative infection, plus a cholecystectomy and fistulectomy. There were no complications, including hemolysis attack, infection, thrombosis with irrigation erythrocyte transfusion, steroid cover, or the need for heparin administration during the perioperative period. The reduction of the complement activation is necessary in the perioperative management of PNH patients. The prevention of the development of acidosis and hypoxemia, the selection of washed red blood cells, steroid use, appropriate infection measures and thrombosis prophylaxis are all important for the prevention of complications.
キーワード 発作性夜間血色素尿症(PNH)(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)) 胆嚢十二指腸瘻(cholecystoduodenal fistula) 溶血発作(hemolysis)
備考 症例報告 (Case Reports)
出版物タイトル 岡山医学会雑誌
発行日 2015-04-01
出版者 岡山医学会
出版者(別表記) Okayama Medical Association
開始ページ 35
終了ページ 39
ISSN 0030-1558
NCID AN00032489
資料タイプ 学術雑誌論文
言語 Japanese
著作権者 Copyright (c) 2015 岡山医学会
論文のバージョン publisher
査読 有り
DOI 10.4044/joma.127.35
NAID 130005068351
Eprints Journal Name joma
参考文献 1) 七島 勉 : 発作性夜間ヘモグロビン尿症の診断・治療の実際. 血腫瘍(2010)60, 777-786. 2) Le XF, Yang TY, Yang XY, Wang XM : Characteristics of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in China. Chin Med J (1990) 103, 885-889. 3) 中平淳子, 澤井俊幸, 宮崎信一郎, 南 敏明 : 発作性夜間血色素尿症患者の周術期管理の1症例. 麻酔(2011)60, 866-869. 4) Kathirvel S, Prakash A, Lokesh BN, Sujatha P : The anesthetic management of a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Anesth Analg (2000) 91, 1029-1031. 5) Taylor MB, Whitwam JG, Worsley A : Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Peri-operative management of a patient with Budd-Chiari syndrome. Anaesthesia (1987) 42, 639-642. 6) 七島 勉, 野地秀義 : PNH患者の手術. 血腫瘍(2003)47, 295-300. 7) OginGA : Cholecystectomy in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : anesthetic implications and management in the perioperative period. Anesthesiology. (1990) 72, 761-764. 8) DacieJV : Transfusion of saline-washed red cells in nocturnal haemoglobinuria (Marchiafava-Micheli disease). Clin Sci (1948) 7, 65-75. 9) Brecher ME, Taswell HF : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and the transfusion of washed red cells. A myth revisited. Transfusion (1989) 29, 681-685. 10) Gralnick HR, Vail M, Mckewon LP, Merryman P, Wilson O, Chu I, Kimball J : Activated platelets in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Br Haemtol (1995) 91, 697. 11) Rother RP, Rollins SA, Mojcik CF, Brodsky RA, Bell L : Discovery and development of the complement inhibitor eculizumab for the treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Nat Biotechnol (2007) 25, 1256-1264. 12) 伊藤良和, 安藤恵子, 本定三季, 松土尊映, 西村浩輔, 近澤悠志, 福島慎二 : エクリズマブ併用によって開腹胆嚢摘出術を行った再生不良性貧血発作性夜間ヘモグロビン尿症症候群. 東医大誌(2012)70, 485-496. 13) Braren V, Jenkins DE Jr, Phythyon JM, Hartmann RC, Clark DA : Perioperative management of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Surg Gynecol Obstet (1981) 153, 515-520. 14) 松田 信, 大越 透, 神林裕行, 田中鉄五郎, 佐久間秀夫, 志賀 隆, 七島 勉, 丸山幸夫 : 胆嚢摘出術を施行した発作性夜間血色素尿症の1例. 臨血(1991)32, 1515-1520. 15) Covey WG, Duerr S : Laparoscopic cholecystectomy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Conn Med (1992) 56, 63-64.
著者 藤原 康宏|
発行日 2013-12-31
資料タイプ 学位論文
著者 宇野 太| 藤原 康宏| 藤原 俊義|
発行日 2013-04-01
出版物タイトル 岡山医学会雑誌
資料タイプ 学術雑誌論文
著者 西崎 正彦| 藤原 康宏| 丁田 泰宏| 金澤 卓| 二宮 基樹| 藤原 俊義|
発行日 2012-04-01
出版物タイトル 岡山医学会雑誌
資料タイプ 学術雑誌論文
著者 猶本 良夫| 山辻 知樹| 白川 靖博| 高岡 宗徳| 藤原 康宏| 田辺 俊介|
発行日 2008-05-01
出版物タイトル 岡山医学会雑誌
資料タイプ 学術雑誌論文