1. PKU患者6名と対照正常人8名にインスリンを投与して,血中フェニールアラニン,チロシンおよびカテコールアミン代謝について検討した. 2. インスリン投与によってPKU患者の血中フェニールアラニン値は症例毎に著しい変動を示し,血中フェニールアラニン値の低下する例が認められる反面,増加する例も認められた. 3. PKU患者にインスリンを投与すると,血中カテコールアミン値に増加傾向が認められた.チラミン,オクトパミンは60分後に著明な増加を示す例が多くみられた. 4. PKU患者のうち,インスリン投与によって,フェニールアラニン代謝およびカテコールアミン代謝の改善が認められた症例については,今後適当な方法を開発することにより,治療効果が期待される.