Journal of Okayama Medical Association
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Darier氏病ニ就テ

Suga, Seijiro
Thumnail 53_1875.pdf 7.56 MB
Abstract
Bei meinem Fall handelte es sich um einen 25 jährigen Mann, der aus gesunder Familie stammte und bis zu seinem 8. Lebensjahre nicht krank gewesen war. Sein Hautleiden trat zuerst am behaarten Kopfteil im Frühjahr seines 8. Lebensjahres auf und später im 17. Lebensjahre um den Nabel herum. Im Laufe der folgenden 2 Jahre verbreitete es sich bis gegenwärtigen Befund. Entlang der Hautfurchen wie Nabellinie, Pararectallinie oder Ruckenfurche u.a. findet sich ein Panzer von schmutzigen, stark zerklüfteten Auflagerungen, der derbe, konisch gespitzte, hornartige, papulöse Erhebungen zeigt, die mit einer dicken braunen oder schwarzlichen Kruste bedeckte sind. Auffallend erinnert die Krankheit am Hand- und Fussrucken und am Hals an Verrucae planae juveniles. Histologisch findet man, wie bekannt, Corps ronds, Grains und Lückenbildung zwischen der Basalzellenschicht nnd Stachelzellenschicht. Zugleich mochte ich zusammenfassend uber 42 Fälle dieser Krankheit, die bisher in Japan mitgeteilt wurden, berichten. 1) Die unter Dyskeratose eingereihte Dariersche Krankheit ist zu den Erbkrankheiten zu rechnen, die ganze Leben hindurch nie völlig geheilt werden können. 2) Das Geschlechtsverhaltnis ist 57,1% Manner und 38,1% Frauen. 3) Die Hautveränderung erscheint meistens im Junglingsalter: Unter den 34 Fällen, bei denen die initiale Erscheinungszeit sicher bekannt war, trat sie bei 17 unter 10 Jahren auf, bei 14 zwischen dem 10 und 20 Lebensjahre und nur in 4 Fällen bei uber 20 Lebensjahren. 4) Das erste Auftreten der Darierschen Krankheit jet meist am behaarten Kopfteil dann am Gesicht, an dem Inguinofemoralteil, an dem Bauch und an der Vorderbrust. 5) Die Exantheme verteilen sich symmetrisch und zeigen eine systematisierte Anordnung. 6) Die Dariersche Krankheit verschlimmert sich zumeist in der Sommerzeit. 7) Die Lückenbildung zwischen der Basalzellenschicht und der Stachelzellenschicht ist nach Ineiner Meinung wie folgt zu erklären. Die Veränderung der Dariersche Krankheit beschränkt sich pathognomonisch auf die Horn-, Granulal- und Stachelzellenschicht. Basalzellenschicht ist an sich nicht beteiligt. Darum wird nach Ablauf einer gewissen Zeit die Verbindung zwischen diesen Schichten locker. Der glasig hell glänzende Ring der Corps ronds ist meist das degenerierte durch verhornte Zellmembrane umhullte Protoplasma. In Bezug auf die Grains denke ich mir sie als das eosinrot verfärbte degenerierte Protoplasma, das aus den Granulalzellen oder seltener aus den Stachelzellen stammt. 8) Eine radikale Behandlung ist bei der Darierschen Krankheit unmöglich. Eugenische Sterilisation ist erwünscht.
ISSN
0030-1558
NCID
AN00032489